A anemia hereditária tem diferentes tipos, todos eles abrangidos por uma doença chamada talassemia. Isto é definido como o defeito na produção de hemoglobina que leva à redução da síntese de glóbulos vermelhos e ao aumento da sua destruição, razão pela qual gera esta anemia hereditária. Em .com, veremos Como tratar a anemia hereditária .

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Tipos de anemia hereditária

Existem dois tipos principais de talassemia ou anemia hereditária, alfa e beta.

• Existem várias formas de talassemia alfa, algumas com poucos sintomas e talassemia alfa maior ou talassemia alfa maior. Esta apresentação é a mais grave e afeta o feto, causando a morte no momento do parto ou até mesmo no útero da mãe. A causa desse tipo de anemia é que não existem genes que produzam a hemoglobina alfa.

• As talassemias beta podem ser de três tipos. A talassemia menor que geralmente não produz sintomas, na análise clínica pode aparecer uma leve anemia. A talassemia intermédia é um tipo menos intenso que a talassemia major. A talassemia major ou anemia de Cooley é o tipo mais grave e dá seus primeiros sintomas dentro de alguns meses da vida do bebê. Apresentam anemia grave, icterícia (pele e mucosas amareladas), hepatomegalia e esplenomegalia (fígado e baço aumentados), deformidade óssea característica na face e outras alterações.

Beta major tratamento talassemia: transfusão de sangue

A anemia hereditária conhecida como beta-talassemia major é frequentemente tratada com transfusões de sangue . Desta forma, os glóbulos vermelhos com a hemoglobina defeituosa são substituídos. Essas transfusões devem ser realizadas freqüentemente em pacientes com beta talassemia major, uma ou duas vezes por mês .

O problema de receber transfusões de sangue com tanta frequência é que elas geram o acúmulo de ferro no organismo que pode causar patologias no sistema endócrino e em diferentes órgãos, como o fígado ou o coração. Este excesso de ferro é eliminado com um grupo de medicamentos chamados quelantes de ferro .

Tratamento da beta-talassemia major: quelantes de ferro

Para evitar o excesso de ferro produzido por transfusões frequentes, são prescritos medicamentos que aderem ao ferro e ajudam o corpo a eliminá-lo através da urina.

• O defexoramine ou desferal (nome comercial) é geralmente administrado por via intravenosa através de uma bomba de infusão durante as horas de sono de cinco a sete dias por semana.
• O deferasirox ou exjade (nome comercial) foi lançado após a defexoramina para o mercado e como avanço tem apresentação oral, muito mais confortável para o paciente já que você pode tomá-lo uma vez ao dia com um pouco de água ou suco.

Tratamento principal beta talassemia: Esplenectomia

A esplenectomia é a remoção do baço . Esse procedimento geralmente é realizado para que o organismo do paciente precise de um número menor de transfusões de sangue e, assim, também evite o maior acúmulo de ferro.

Tratamento da beta-talassemia major: Transplante de medula óssea.

O único tratamento curativo para a anemia hereditária é o transplante de células-tronco saudáveis ​​da medula óssea de um doador compatível. Estas células são introduzidas no corpo do paciente através de uma via intravenosa e vão para a medula óssea onde são capazes de produzir glóbulos vermelhos saudáveis.

O doador geralmente deve ser um membro da família e é difícil ser perfeitamente compatível . Nos últimos anos, o transplante de células-tronco foi testado com sucesso a partir do cordão umbilical de um parente, geralmente um irmão recém-nascido.

Para ser um receptor de uma doação de células-tronco, o paciente deve receber tratamento previamente para destruir sua própria medula óssea patológica.

Em geral, esse procedimento é bastante arriscado e tem a dificuldade de encontrar o doador compatível, sendo reservado para os pacientes mais graves.

Tratamento para beta-talassemia: terapia genética

A terapia genética para esta doença está em fase de estudos experimentais, mas no momento há esperança de que ela possa ser curativa desde que foi testada em camundongos e os resultados foram positivos.

Tratamento para anemia hereditária: suplementos

Em casos mais leves de talassemia, suplementos de ácido fólico são frequentemente administrados, o que ajuda a produzir glóbulos vermelhos, como em qualquer outro tipo de anemia.

Tratamento de talassemia alfa

A alfa-talassemia não tem tratamento em geral, já que as formas leves não precisam e a forma grave não dá tempo de administrar nada, a doença ataca o feto antes de nascer.

A ênfase é na prevenção através de estudos genéticos dos pais para detectar se eles são portadores de talassemia.

Este artigo é meramente informativo, não temos a faculdade de prescrever qualquer tratamento médico ou fazer qualquer tipo de diagnóstico. Nós convidamos você a ir a um médico em caso de apresentar qualquer tipo de condição ou desconforto.